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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 30, Issue 7 （July 2002）

Neurological Surgery 脳神経外科 30巻7号（2002年7月発行）

Japanese English

症例

Neurofibromatosis type 1に合併した下垂体腺腫の1例 Pituitary Adenoma Associated with Neurofibromatosis Type 1:Case Report 黒住和彦 ^1,4 , 田淵章 ¹ , 小野恭裕 ¹ , 田宮隆 ¹ , 大本堯史 ¹ , 古田知久 ² , 濱崎周次 ³ Kazuhiko KUROZUMI ^1,4 , Akira TABUCHI ¹ , Yasuhiro ONO ¹ , Takashi TAMIYA ¹ , Takashi OHMOTO ¹ , Tomohisa FURUTA ² , Shuji HAMASAKI ³ ¹岡山大学大学院医歯学総合研究科神経病態外科学（脳神経外科） ²吉備国際大学社会福祉学部臨床心理学科 ³岡山大学医学部附属病院病理部 ⁴岡山大学医学部脳神経外科 ¹Department of Neurological Surgery, Field of Neuroscience, Branch of Biophysical Science, Graduate School of Medicine and Dentistry, Okayama University ²Department of Clinical Psychology, School of Social Welfare, Kibi International University ³Department of Pathology, Okayama University Hospital キーワード： phakomatosis , neurofibromatosis type1 , pituitary adenoma , clinically silent corticotroph pituitary adenoma Keyword: phakomatosis , neurofibromatosis type1 , pituitary adenoma , clinically silent corticotroph pituitary adenoma pp.741-745

発行日 2002年7月10日 Published Date 2002/7/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436902239

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Ⅰ．はじめに

　Neurofibormatosisはcafe-au-lait spotsやneurofi-bromaなどの皮膚病変に加え，骨病変，眼病変のほか，中枢神経系腫瘍を高率に合併する疾患である^6）．Neurofibromatosisは，皮膚症状が著明なneurofibromatosis type 1（NF 1）と両側聴神経腫瘍を特徴とするneurofibromatosis type 2（NF 2）に大別され，両者とも常染色体優性遺伝を示し，すでにその責任遺伝子も特定されている．中枢神経系腫瘍の合併はNF 2では高頻度にみられるが，NF 1では多くなく，その大半は視神経膠腫で，下垂体腺腫の合併例の報告は極めて少ない^7）．

　今回，われわれはNF 1に下垂体腺腫を合併した1例を経験したので文献的考察を加えて報告する．

A case of pituitary adenoma associated is neurofibromatosis type 1 is reported. On June 6,2000, a 49-year-old man was admitted to the Department of Neurological Surgery, Okayama University Hospital, for bitemporal hemianopsia. Twenty-nine years previously, he had been operated on for a left inguinal tumor that proved to be a neurofibroma. Based on the presence of other manifestations, such as cafe-au-lait spots and subcutaneous nodules, he had been di-agnosed with neurofibromatosis type 1, the same as his father, sister, and daughter.