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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 4, Issue 12 （December 1976）

Neurological Surgery 脳神経外科 4巻12号（1976年12月発行）

Japanese English

研究

"Diencephalic Cyst"—特に他のmidline dysraphismとの関係について Diencephalic Cyst:in Relation to other Midline Dysraphism 苧坂邦彦 ¹ , 佐藤倫子 ¹ , 大洞慶郎 ¹ , 玉木紀彦 ¹ , 松本悟 ¹ , 児玉宏 ² Kunihiko OSAKA ¹ , Noriko SATO ¹ , Yoshiro OHBORA ¹ , Norihiko TAMAKI ¹ , Satoshi MATSUMOTO ¹ , Soichi Kodama ² ¹神戸大学脳神経外科 ²神戸大学小児科 ¹Department of Neurosurgery, School of Medicine, Kobe University ²Department of Pediatrics, School of Medicine, Kobe University キーワード： Brain malformation , Corpus callosum , Holoprosencephay , Hydrocephalus , Cerebrospinal fluid shunt Keyword: Brain malformation , Corpus callosum , Holoprosencephay , Hydrocephalus , Cerebrospinal fluid shunt pp.1165-1176

発行日 1976年12月10日 Published Date 1976/12/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436200551

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Ⅰ．はじめに

　1973年Broklehurst^1）は巨大な異常腔が頭の正中部で頭蓋骨に接し，時には頭蓋骨外にも延びている奇形4例を紹介し，これを"diencephalic cyst"と命名し，独立の疾患群として取り扱うべきであると主張した．胎生初期第3脳室天井，すなわちdiencephalic roofは大脳上端とほぼ同じ高さにあるが，大脳の発達とともにこのdiencephalic roofは前下方に沈下する．

　Brockdehurstの説明によれば，当奇形での正中部異常腔はdiencephalic roofの正常な前下方への沈下が行われなかったために，胎生初期の位置にとどまった本来の第3脳室である．当奇形は前脳胞の障害によるanterior encephaloceleおよびholoprosencephalyなどの症例群と菱脳胞の障害によるDandy-Walker cystおよびArnold Chiari malformationの中開に位置するもので，神経管が閉鎖してから脳梁の発達の始まる60mm期までの時期の障害によって生じたものであろうと彼は推定している．

The abnormal midline cyst of diencephalic origin was termed "diencephalic cyst" by Brocklehurst in 1973. Since then, several case reports of so-called "diencephalic cyst" have appeared, but its clinical picture, especially its relation to other midlitle dysraphisms, does not seem to be well understood.

Our experience with four cases of so-called "diencephalie cyst" were reported and their relation to holoprosencephal y as well as simple agenesis of corpus callosum was discussed.