間接バイパス術後30年を経て出血発症したもやもや病の成人例―追加的脳血行再建術の手技と有用性について

Repeat Bypass Surgery for Intracranial Hemorrhage 30 Years after Indirect Bypass for Moyamoya Disease

Ⅰ．はじめに

　もやもや病は，内頚動脈終末部に進行性かつ閉塞性変化を来し，レンズ核線条体動脈などの穿通動脈が拡張して「もやもや血管」の形成を特徴とする疾患である．もやもや病は，小児・成人の両者に発生し，小児の多くは一過性脳虚血発作（TIA）や脳梗塞で発症する一方で，成人は頭蓋内出血で発症することが多い．頭蓋内出血の原因は，血行力学的ストレスによる脆弱なもやもや血管の破綻，もしくは，側副血行路に合併する囊状脳動脈瘤の破裂である^8,18)．数多くの知見から，TIAや脳梗塞の再発予防に脳血行再建術が有効であることが確立されているが⁸⁾，頭蓋内出血の発症予防効果に関しては明らかにされていない．

　脳血行再建術は，直接バイパス術，間接バイパス術，両者を同時に実施する複合的バイパス術に大別される．間接バイパス術はさまざまな手法が考案され^10,12)，特に小児に対して有効とされるが，側副血行路の形成が開頭範囲に限定される⁷⁾など，再発予防の点で効果が不十分なケースがあることも指摘されている⁴⁾．そのような場合，追加的脳血行再建術が有効であることを示した報告もある^11,13,17)．

　本疾患に対する脳血行再建術が実施されるようになってから，それほど長期間経過していない現在，その長期予後には不明な点も少なくない．そのため，小児もやもや病に対して間接バイパス術を実施した後，長期間を経て頭蓋内出血を発症した症例の報告は極めて稀である．今回，小児もやもや病に対して両側間接バイパス術を実施した後30年を経て頭蓋内出血を発症し，追加的脳血行再建術を実施した1例を経験したので報告する．

　A 39-year-old man had been diagnosed with moyamoya disease and underwent a bilateral encephalo-duro-arterio-synangiosis（EDAS）intervention at the age of 9 years. During the 30 years after his bilateral EDAS, he experienced no cerebrovascular events. However, at age 39, he suddenly presented with mild consciousness disturbance and vomiting and was transferred to a local hospital. Brain CT showed an intracerebral hemorrhage associated with ventricular hematoma. He was referred to our hospital for further investigation and treatment. Cerebral angiography showed faint collaterals through the site of the bilateral EDAS and development of basal moyamoya vessels. SPECT showed decreased cerebral blood flow（CBF）and cerebrovascular reactivity（CVR）in the right frontal lobe. We diagnosed him with delayed cerebral hemorrhage due to delayed rupturing of fragile moyamoya vessels after indirect bypass. The patient underwent a repeat bypass surgery（STA-MCA anastomosis and encephalo-duro-myo-arterio-pericranial synangiosis；EDMAPS）on the right side. He showed improvement in cerebral hemodynamics after surgery, and has since remained free from cerebrovascular events. Hemorrhagic events occurring a very long time after indirect bypass surgery in pediatric-onset moyamoya disease are rare. In such cases, a lifelong follow-up strategy may be necessary. Repeat bypass surgery may be a powerful tool to prevent such hemorrhagic events.