糖質代謝障害による筋疾患

Muscular Disorders Due to Glycolytic Abnormalities

I．緒言

　筋疾患の生化学的研化は古くより行なわれているが，筋ジストロフィー症で解糖系酵素のひとつであるaldolase活性の上昇することがみいだされて以来，細胞内・外における諸種の酵素化学的研究が盛んに行なわれるようになり，多くの新しい知見がえられている。これらの生化学的研究成果のうち不明の解糖代謝異常と考えられていた筋疾患が筋phosphorylase欠乏によつて起こることを証明したMcArdle，Schmidら，Personらの業績は筋疾患における糖質代謝の重要性を確立したといえよう。筋疾患における糖質代謝異常は近年多くの人々により検討が行なわれ，既に新しい疾患の発見も相次いでいる現状であるので，糖質代謝の概要をのべ，McArdle病を中心に，糖質代謝異常による筋疾患についてその概略にふれてみたい。

General consept of carbohydrate metabolismin muscle was outlined briefly and the myopathies due to abnormal carbohydrate metabolismwere reviewed from literatures. McArdle's diseaseand related muscle disorders were discussedchiefly from recent biochemical knowledge. Inaddition, four new cases of hitherto undescribedmuscle dieseases, observed in our institation, havebeen described.