筋炎における免疫異常

Abnormal immune response in the idiopathic inflammatory myopathies

　“筋炎”は，特発性炎症性ミオパチーが大部分であり，病因には自己免疫学的機序が考えられている。特定のHLA型との関係が存在することから，遺伝学的背景が示唆されている。多発筋炎は，細胞傷害性T細胞による細胞傷害が主病因であり，浸潤T細胞の抗原レセプターのrepertoire解析では未知の抗原刺激による少数のT細胞のクローンの反応が認められた。皮膚筋炎は，補体を介した微小血管病変が主な病態と考えられている。筋炎に特異的な自己抗体は，臨床症状と相関し，病因解明の手掛かりとなる可能性が高いが，直接的に筋障害をひき起こしている証拠は認められていない。筋炎がウイルス感染によって誘発されるという直接的な証拠は現時点では報告されていないが，病因の検討には有効と思われる。骨格筋構造蛋白とウイルス蛋白の分子類似性が指摘されており，未知の抗原刺激の本体を解明する手掛かりとなることが期待されている。

The idiopathic inflammatory myopathies (IIM), the most common forms of which are polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM), are defined by inflammation in skeltal muscle. These diseases are rare and heterogeneous that we have only a limited understanding of their causes. In the pathogenesis of the IIM, it has been suspected that immune mechanisms play a role. This review reflects current knowledge of the clinical manifestations and immunopathogenesis. IIM show strong associations with specific HLA genes.