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BRAIN and NERVE Volume 75, Issue 7 （July 2023）

BRAIN and NERVE 75巻7号（2023年7月発行）

Japanese English

特集 Antibody Update 2023　Part2 末梢編

—筋炎関連自己抗体（2）—免疫介在性壊死性ミオパチー Immune-Mediated Necrotizing Myopathy(IMNM) 冨滿弘之 ¹ Hiroyuki Tomimitsu ¹ ¹JAとりで総合医療センター脳神経内科 ¹Department of Neurology, JA Toride Medical Center キーワード：免疫介在性壊死性ミオパチー , IMNM , SRP抗体 , HMGCR抗体 , Immune-mediated necrotizing myopathy , SRP antibody , HMGCR antibody Keyword: 免疫介在性壊死性ミオパチー , IMNM , SRP抗体 , HMGCR抗体 , Immune-mediated necrotizing myopathy , SRP antibody , HMGCR antibody pp.855-861

発行日 2023年7月1日 Published Date 2023/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202431

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免疫介在性壊死性ミオパチー（immune-mediated necrotizing myopathy：IMNM）は筋病理学的な根拠から2004年に多発筋炎から独立した疾患群である。典型例では亜急性に進行する近位筋優位の筋力低下と，筋線維壊死を反映した血清クレアチンキナーゼの著明な上昇を認める。さまざまな病態が原因と考えられるが，SRP抗体あるいはHMGCR抗体を伴う症例が多く，これらの抗体が病態に関与していることが証明されてきている。筋炎同様に免疫治療を行うものの，ステロイド治療抵抗性の症例も多く，集約的な治療を必要とすることが多い。

Abstract

Immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM) has recently been classified from polymyositis, and it clinically shows subacute progressive proximal dominant muscle weakness. Laboratory examinations show a great increase in serum creatine kinase and prominent necrotic muscle fibers without any pathological invasion of inflammatory cells. It is thought to be an autoimmune disease because SRP and HMGCR antibodies have been detected in many cases. These two antibodies affect the pathophysiology of IMNM. Immuno-modulating therapies have usually been induced. Moreover, intensive treatments are necessary in cases of corticosteroid resistant IMNM.