神経内科医が診る筋炎

Idiopathic Inflammatory Myopathies from the Viewpoint of a Neurologist

はじめに

　筋炎は自己免疫機序による炎症で筋組織が破壊される病態であるが，病態機序は均一ではなく症例ごとに臨床像，検査所見，組織所見がさまざまである。臨床像は，皮疹を認める例，膠原病や間質性肺炎など他の臓器障害を伴う例，悪性腫瘍を合併する例，他の臓器障害や合併症もなく筋のみが障害される例などさまざまである。また，検査所見からは，近年さまざまな筋炎特異自己抗体が発見され，これらの抗体の中には筋炎の臨床像や治療反応性に強く関係するものも明らかにされつつある。さらに，組織所見では，炎症や筋線維の破壊の特徴からの分類もなされており，組織所見と臨床像，自己抗体との関係も明らかになりつつある。すなわち，筋炎は単一の疾患ではなく，さまざまな病態の集まった症候群といえる。

　一方，筋炎患者は，皮膚症状が先行すると皮膚科，発熱や臓器障害の症状が目立てば内科や膠原病内科，筋力低下が主症状となれば神経内科を受診する。したがって，皮膚科医，内科・膠原病内科医，神経内科医が診療する筋炎患者の属性は少しずつ異なる。それに対応し，各科の筋炎の臨床像の捉え方や病態に対するアプローチのしかたが異なってきた。伝統的に皮膚科医や膠原病内科医は皮疹の有無や性状，筋炎自己抗体，全身症状との関連から症例を捉え，神経内科医は臨床像と組織所見を重視してきた。理想的には病態が均一な亜群に分類し，分類群ごとに診察や治療をするのが望ましいが，現在の筋炎の病態の理解はそこまで至っていない。

　本稿では，「神経内科医が診る筋炎」という立場で，筋炎の組織所見の特徴からの分類，組織像と臨床像の関係について現在わかっている範囲で概説する。

Abstract

　Idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) are a heterogeneous group of systemic autoimmune disorders characterized by inflammation of skeletal muscle. In Japan, patients with IIMs usually visit a dermatologist, rheumatologist, or neurologist depending on the main symptom. Because most of the patients with IIMs have muscle weakness as a main symptom, muscle biopsy is usually performed to differentiate these from other non-inflammatory myopathies. Thus, neurologists in Japan tend to consider mostly the pathological findings in the diagnosis and classification of IIMs. From this background, IIMs have been classified into four pathologically distinct subsets: polymyositis, dermatomyositis, necrotizing autoimmune myositis, and sporadic inclusion body myositis. However, in clinical practice, the percentage of patients with typical pathological findings is generally not high. Therefore, other clinical factors, including rash or clinical complications (malignancy, collagen diseases, or interstitial pneumonitis), have been used along with pathological classification. With the recent discovery of new myositis-specific autoantibodies (MSAs) by rheumatologists and dermatologists, it has been suggested that the presence of a MSA is another important factor for classification. To develop useful methods of classification and to reveal the pathological mechanisms of IIMs, further collaborative studies by dermatologists, rheumatologists, and neurologists are necessary.