限局性強皮症様皮膚病変を呈した進行性顔面半側萎縮症の1例—発症基盤からみた分類の検討

A case of progressive facial hemiatrophy presenting a localized scleroderma-like skin lesion : Consideration of the classification based on the pathogenesis

　限局性強皮症様皮疹を呈した進行性顔面半側萎縮症の1例を報告するとともに，本症の随伴する病態の解析を試みた．症例は12歳，男子．左頬部から下顎部にかけて半側萎縮がみられ，開口障害，舌萎縮も伴う．同部の皮膚は帯状に硬化，色素沈着を呈する．組織では，膠原線維の増生，膨化，均質化に加えて，脂肪織にも及ぶリンパ球の巣状浸潤．抗核抗体，抗DNA抗体陽性．最近15年間の本邦報告例27例を検討すると，男女比，罹患側には差がなく，平均発症年齢は14.6歳であった．随伴症状として強皮症，あるいは強皮症様皮膚変化が10例，神経系の異常が9例，免疫異常が4例に認められた．したがって，本症を発症基盤の面から分類すると，本症は強皮症に伴うもの，神経系の異常によるもの，免疫異常の3群に大別され得ることがわかった．