Pseudoxanthoma Elasticumに続発したElastosis Perforans Serpiginosaの1例

A Case of Elastosis Perforans Serpiginosa with Pseudoxanthoma Elasticum

　頸部にpseudoxanthoma elasticum （PXE）の皮疹を持ち，初診の約半年前より右側頸部にelastosis perforans serpiginosa （EPS）を続発したと考えられる24歳男性例を報告した．臨床検査成績では，指尖容積脈波で細動脈の弾性低下を認める所見があり，眼底検査ではangioid streaks, aventurine fundusの所見が認められた．組織所見では，PXE部において真皮中層に異常弾力線維の集塊が認められ（オルセイン染色），この部に一致してコッサ染色陽性，アルシアンブルー染色陽性物質が認められた．EPS部では異常弾力線維のtransepidermal eliminationの過程が観察された．治療はEPSには夜間のステロイド剤含有テープ貼布が効果を示し，瘡様丘疹の扁平化，拡大傾向抑制がみられた．しかし，PXEについてはステロイド軟膏塗擦，ビタミンE内服ともに効果は認められなかった．文献的に昭和51年以後，最近10年間のEPS本邦報告例を集計し検討した．