Alopecia CongenitaとSteatocystoma Multiplexを伴ったPachyonychia Congenita

A Case of Pachyonychia Congenita Associated with Alopecia Congenita and Steatocystoma Multiplex

　頭部・顔面の乏毛と体幹・四肢の無毛およびsteatocystoma multiplexを伴ったpachyonychia congenitaの男性例を報告した．家系内に同症は認められなかった．本症例では爪の変形，手掌・足底の角化，体幹・四肢における角化性病変が存在したが，口腔内の白色病変は認められなかった．Pachyonychia congenitaに毛の異常を伴うことは従来よく知られているが，本症例のように身体の広い範囲に亘る毛の異常を示すものは非常に稀である．