非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症の治験例—鱗屑の酵素学的分析も含めて

A Therapeutic Case of Nonbullous Congenital Ichthyosiform Erythroderma:Enzymatic Study of Scales

　症例は11カ月男児．生下時より全身に潮紅落屑をみた．入院時，全身のびまん性潮紅と葉状または脂漏性の鱗屑を付着する．限瞼外反軽度．神経学的に異常なし．一般臨床検査異常なし．病理組織学的には定型的．鱗屑におけるacid phosphatase，β—glucuronidase，arylsulfatase A,B,cathepsin D,neutral protease,steroid sulfatase,transglutaminase,sulf—hydryl oxidase活性を測定したところ，β—glucuronidase活性の著明な上昇をみた．Steroidsulfatase活性は正常であった，治療は外用のみで著効を奏した．外用療法としてはdithranol，urca-betamethasone propionate,betamethasone valerateを用い効果を比較したところ，urea-betamethasone propionateが著効を示した．