Etretinate内服療法が奏効したPapillon-Lefèyre症候群の1例—Etretinate（Ro 10-9359）と主代謝物（Ro 10-1670）の薬物動態について

A Case of Papillon-Lefèyre Syndrome Successfully Treated with Oral Administration of Etretinate:Pharmacokinetics of Etretinate (Ro 10-9359) and Its Main Metabolite (Ro 10-1670)

　Etretinate 1日20mgの内服療法が奏効したPapillon-Lefèyre症候群の成人例を報告した．奏効過程は劇的で，1ヵ月後には掌蹠の一部を除いて角化性病変は消褪した．しかし，休薬1ヵ月後には皮疹の再燃が認められた．Etretinateの薬物動態に関し，主代謝物の血中濃度が未変性体値よりも高値という理想的なパターンを示した．臨床効果，etretinateの薬物動態からみても，自験例における1日20mgの内服療法（約0.3mg/kg）は妥当と考えられ，今後，1mg/kg/dayの寛解導入量は再検討されるべきことを指摘した．