先天性絞扼輪症候群にeccrine angiomatous hamartomaを合併した1例

A case of eccrine angiomatous hamartoma associated with congenital constriction band syndrome

要約　10歳，女児．先天性絞扼輪症候群のため，右第3指DIP関節遠位端および，右第4指先端の一部に欠損がある．5歳時よりその右第3指先端に疼痛を自覚，整形外科にて皮下腫瘤を指摘された．次第に疼痛が増悪し，当科を紹介された．疼痛除去を目的に切除したところ，病理組織像で真皮内の膠原線維の増殖と脂肪織の不整な分布を認め，真皮中層～深層に増生した膠原線維内にエクリン汗腺と小血管の増生，特に神経の増加を認め，eccrine angiomatous hamartomaと診断した．切除後，疼痛は消失した．これまで先天性絞扼輪症候群とeccrine angiomatous hamartomaの合併例報告はなく，詳細は不明であるが，両疾患の発生・特徴から，この2つの疾患には関連があると考えられた．