めまいを伴う特発性感音難聴（DFNA9，DFNA6/14/38）

Idiopathic sensorineural hearing loss with vertigo（DFNA9, DFNA6/14/38）

POINT

●特発性両側性感音難聴の原因は長らく不明で，時に急速に進行して高度難聴に至り，ステロイド薬の投与にも反応が乏しい。めまいを繰り返す症例の場合はメニエール病との鑑別に苦慮する。

●若年（40歳未満）で遅発性に発症する両側性感音難聴であり，原因遺伝子が同定され，既知の外的因子（騒音，外傷，薬剤，急性ウイルス感染など）が除外されているものが「若年発症型両側性感音難聴」として定義された。

●若年発症型両側性感音難聴の原因として同定されている遺伝子のうち，めまいを伴うとされるのはCOCH遺伝子（DFNA9），WFS1遺伝子（DFNA6/14/38）の変異である。