Wegener肉芽腫症，関節リウマチ，強直性脊椎炎

Wegener肉芽腫症

1．疾患概要^1）

　原因不明の血管炎を基盤として多様な臨床症状を示す血管炎症候群（表1）のうち，Wegener肉芽腫症（Wegener granulomatosis）は上気道，肺，腎臓の小細動脈に壊死性肉芽腫性血管炎をきたすことを特徴とする。30～50歳代の中年男女に発熱，体重減少などの全身症状を伴って，膿性鼻漏，鼻出血，鞍鼻，中耳炎，眼球突出，咽頭潰瘍などで発症することが多い。肺に病変が及ぶと咳嗽，血痰などが出現し，X線像で結節影や浸潤影を呈する。さらに約40％の症例では急性進行性腎炎（組織像は半月体形成性糸球体腎炎）を起こす。病変が上気道や肺に限られた場合を限局型，上気道，肺，腎のすべてに所見がある場合を全身型と呼ぶ。

　本疾患では抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）の1つであるプロテイナーゼ3（PR-3）に対する抗体（PR3-ANCA，従来のc-ANCA）の出現が高頻度にみられ，かつその抗体価が病勢を反映する。このPR3-ANCAは，炎症性サイトカインの存在下に血管壁に固着した好中球を活性化して活性酸素や蛋白分解酵素の放出を促し，これにより血管炎や肉芽腫性炎症を引き起こすと考えられている。