血管内リンパ腫による仮面症候群の1例

A case of intravascular lymphoma manifesting as masquerade syndrome

　60歳女性が15か月前に右眼の虹彩炎と診断され，5か月前からの症状悪化で受診した。矯正視力は右0.15，左1.0であった。右眼には虹彩炎と硝子体混濁があり，耳側周辺部の網膜に滲出斑があった。蛍光眼底造影で網膜血管の透過性亢進はなかった。硝子体混濁が増悪し網膜滲出斑が隆起してきたために，初診から10か月後に入院し，ぶどう膜関係の検索を行った。サルコイドーシスは否定され仮面症候群が疑われたが，ぶどう膜炎の原因同定はできなかった。眼内病変はプレドニゾロン内服で軽快したが，紫斑，尿閉，汎血球減少が突発した。画像診断で脳虚血があり，脳生検で血管内リンパ腫（intravascular lymphoma）の診断が確定した。化学療法などを行ったが，全身状態が悪化し，不帰の転帰をとった。仮面症候群には副腎皮質ステロイド薬に反応することがあり，注意が必要である。

　A 60-year-old woman presented with decreased visual acuity in her right eye. She had been diagnosed with iritis 15months before. Her visual acuity was 0.15 right and 1.0 left. Her right eye showed iritis and vitreous opacity. An exudative mass was present in the peripheral retina. Fluorescein angiography showed no extravasation from retinal vessels. Vitreous opacity increased during the ensuing 10months. Detailed examinations were inconclusive but suggestive of masquerade syndrome as a possibility. Systemic prednisolone was followed by marked improvement of ocular lesions. Sudden onset of purpura,pancytopenia and anuria led to the detection of multiple cerebral infarction. Brain biopsy led to the diagnosis of intravascular lymphoma. The patient passed away 10months later. This case illustrates that masquerade syndrome may respond to systemic corticosteroid.