性索間質性腫瘍

疾患の概要

　性索間質性腫瘍は性索に由来する顆粒膜細胞とセルトリ細胞，間質から分化した莢膜細胞とライディッヒ細胞などが腫瘍化したもので，その組織像は多彩である．これらの細胞はホルモンを産生することから，内分泌活性腫瘍として特徴的な臨床像を示すことが多い．その発生頻度は全卵巣悪性腫瘍の5％以下であり，日本産科婦人科学会婦人科腫瘍委員会の患者年報（2000～2006年）によると，顆粒膜細胞腫が2.2％，セルトリ・間質細胞腫瘍（中分化型＋低分化型）が0.4％，線維肉腫が0.07％であった．稀な腫瘍のためエビデンスに乏しく，手術および化学療法に関しての標準的治療法は未確立である．