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Rinsho Seikei Geka Volume 38, Issue 5 （May 2003）

臨床整形外科 38巻5号（2003年5月発行）

Japanese English

症例報告

ウールリッヒ型先天性筋ジストロフィーに伴う高度脊柱後側弯例の術後管理に非侵襲的陽圧換気（NIPPV）を行った1例 Non-Invasive Positive Pressure Ventilation (NIPPV) for Postoperative Management of Severe Kyphoscoliosis in Ullrich Muscular Dystrophy : A Case Report 渡辺忠良 ¹ , 尾鷲和也 ¹ , 豊島定美 ¹ , 石川有之 ¹ , 浦山安広 ¹ , 鳴瀬卓爾 ¹ , 林雅弘 ¹ , 加藤修一 ² Tadayoshi Watanabe ¹ ¹公立置賜総合病院整形外科 ²公立置賜総合病院内科 ¹Department of Orthopaedic Surgery, Okitama Public General Hospital キーワード： kyphoscoliosis , 後側弯症 , non-invasive positive pressure ventilation , 非侵襲的陽圧換気 , Ullrich muscular dystrophy , ウールリッヒ型先天性筋ジストロフィー Keyword: kyphoscoliosis , 後側弯症 , non-invasive positive pressure ventilation , 非侵襲的陽圧換気 , Ullrich muscular dystrophy , ウールリッヒ型先天性筋ジストロフィー pp.683-687

発行日 2003年5月1日 Published Date 2003/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1408100716

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　抄録：症例はウールリッヒ（Ullrich）型先天性筋ジストロフィーの9歳男児．1歳時より側弯を指摘され，3歳時より装具療法を行っていたが，側弯が高度となったため当院へ紹介となった．術前側弯107°（Th6-11，左凸），後弯92°（Th6-12）で，さらに％肺活量36％と高度拘束性肺障害も呈していた．全身麻酔下に前後合併矯正固定術を施行し，手術後14時間で抜管を行った．しかしPaCO₂ 71mmHgと高値を示したためNIPPVを行い，術後4日で酸素投与なしでPaO₂ 66mmHg，PaCO₂ 45mmHgと改善しNIPPVを中止とした．NIPPVは整形外科においては使用する機会は稀であるが，本症例のように筋ジストロフィーに伴う肺機能障害患者の術後呼吸管理のひとつとして有効であり，今後も同様症例に対し応用できる方法である．