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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 50, Issue 4 （April 1998）

Brain and Nerve 脳と神経 50巻4号（1998年4月発行）

Japanese English

症例報告

筋無力症様の日内変動を伴ったmidbrain ptosisの1例 Midbrain Ptosis with Diurnal Fluctuation like Myasthenia 井上雄吉 ¹ Yukichi Inoue ¹ ¹富山県立中央病院神経内科 ¹Department of Neurology, Toyama Prefectural Central Hospital キーワード： midbrain ptosis , periaqueductal gray , diurnal fluctuation , pseudomyasthenia , central caudal nucleus Keyword: midbrain ptosis , periaqueductal gray , diurnal fluctuation , pseudomyasthenia , central caudal nucleus pp.387-392

発行日 1998年4月1日 Published Date 1998/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901275

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　日内変動や易疲労性を伴ったmidbrain ptosisの1例を報告した。主な神経所見としては，両側対称性の不完全眼瞼下垂と核上性上方注視麻痺，垂直方向の複視を認めた。眼瞼下垂は，側方視や上方視で改善傾向を認めた。頭部MRIやCTでは，上丘から橋上部レベルまでの中脳水道周囲灰白質（periaqueductal gray，PAG）に主病変を認め，非定型的なWernicke脳症が疑われた。本例の両側眼瞼下垂や核上性上方注視麻痺の責任病巣はPAGに存在すると考えられた。眼瞼下垂の日内変動の機序は不明であるが，これにもPAG病変の関与している可能性が推測された。

A 51-year-old man was admitted because of bilateral fatigable blepharoptosis with diurnal fluctuation. He had a tendency to take much instant foods before onset. On admission, he showed sym-metrical bilateral ptosis, supranuclear upward gaze palsy and vertical diplopia. Ptosis mildly improved on lateral or upward gaze. Bell's phenomenon and pupillary response were intact. Intravenous edro-phonium infusion test and serum antiacetylcholine receptor antibody were negative.