Kugelberg-Welander症候群／経口避妊薬による頭痛

Kugelberg-Welander syndrome (hereditary proximal spinal muscular atrophy)./The electroencephalogram and personality of women with headaches on oral contraceptives.

　Kugelberg ＆ WelanderがCong．　Scand．　Neurology　（1952）で，Duchenne型ジストロフィーに似た遺伝的家族的疾患として報告した。ついで，Arch．　Neurol．　Psych （75：500，1956）でその症状を．清述しheredo—familial juvenile muscular atrophyと命名，その共同研究者であつたWohlfart （Acta psych, scand．30：395,1955）はhereditary proximal spinal muscular atrophyと呼んだ。主病変は前角細胞，四肢の中枢側筋群（臀筋・大腿筋群，やがてあるものは上肢中枢側の筋）へいく運動線維のdegenerationであるといつてよい。顔面・頸部の諸筋は犯されず。末期にはdistal muscleにもatrophy生ず。従つて症状はlower motor neu—rone disorderということになり，筋弱・消耗・反射減弱という所見がある。Kugelbergらは12例，Wohl—fartは7例を報じたが，ずつと数多く，米国では伸経病学教科書にも出ている。筆者はA家両親に10名の子あり♀1,♂2が典型的な本症であることを見出した。発見の系口は第6子♂，生後12ヵ月のとき診察し，従来pseudohypertrophic mus—cular dystrophyといわれていたのをDuchenne型ジストロフィーの異型であろうと考え，13歳になるまで観察し，同時に家族を精査し，本症と決定し3例を同定したわけだが，他は筋電図，臨床像正常。ついでB家族，母親が本症，3人の子のうち第2子♂，第3子♀が本症，の3名あるのを発見した。biopsy，酵素所見は正常，EMGで本症特有の所見。Dubowitz （Brain 87：707,1964）は進行緩慢な2家族の2例の小児に"infantile muscular atrophy"というのを記載しているが，本症に一致するものであろう。遺伝は性染色体によらない劣勢である。Magee（Arch．　NeuroL．2：677,1960）は優性遺伝らしい例を報じている。