心室頻拍に起因したsyncopal attack症例の検討—LQTSと他の疾患との比較において

Clinical Investigation on the Patients with Tachyarrhythmic Syncope with Special reference to comparative study between long QT syndrome and ventricular tachycardia without long QT interval

　QT延長症候群（LQTS）は頻拍性心室性不整脈から突然死という危険性を常に内在する重要な疾患である．一方，QT時間に異常を認めない心室頻拍（VT）例に高率に心筋病変が認められている．そこでsyncopeの既往を有するLQTSとVT without long QTのあいだに心筋病理，電気生理学的に特異性が見い出せるかを検討しようとした．対象はsyncopeを認めたLQTS 3例，VT with-out long QT 3例，syncopeを認めないVT 4例であった．電気生理学的検査ではLQTSで機能的房室結節伝導障害を認めたが，VTの誘発はなかった．心筋生検による病理組織学的検索ではLQTSの1例で有意の心内膜下線維症，心筋細胞肥大，disarray等を認めた．一方syncopeを認めたVT例では心筋細胞肥大，変性，disarray，心内膜病変は他に比べて高度であった．LQTSの病変が刺激伝導系，作業心筋へどの程度及んでいるかの推測の補助手段としてのEPS,EMBは更なる知見の集積が望まれる．

The long QT syndrome (LQTS) is one of the impor-tant diseases that may lead to sudden death mainly in childhood, however etiology and pathogenesis are still poorly understood. The group studied consisted of 6 patients with a history of ventricular tachyarrhythmic syncope, 3 with long QT syndrome (LQTS) and 3 without long QT interval, and of 4 patients with ventricular tachycardia without syncopal episode. Their ages ranged from 5 years to 17 years.