エーラス・ダンロス症候群

Ehlers-Danlos syndrome

定義・概念

　エーラス・ダンロス症候群（Ehlers-Danlos syndrome：EDS）は，全身の結合組織の脆弱性を基盤とする遺伝性疾患群であり，皮膚過伸展性，関節過可動性，易出血性などを主徴とする^1）。臨床像や原因遺伝子の多様性から単一疾患ではなく疾患群として位置づけられる。2017年に国際分類が改定され，臨床所見および分子遺伝学的背景に基づき13病型に分類されている^1）,2）。