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The Japanese Journal of Thoracic Surgery Volume 77, Issue 9 （September 2024）

胸部外科 77巻9号（2024年9月発行）

Japanese English

臨床経験

心室中隔欠損の術前診断が困難であった右室二腔症 Double-chambered Right Ventricle with Difficult Preoperative Diagnosis of Ventricular Septal Defect in Adulthood 山本美葉 ¹ , 金子政弘 ¹ , 岡徳彦 ¹ , 友保貴博 ¹ , 松井謙太 ¹ Iroha Yamamoto ¹ , Masahiro Kaneko ¹ , Norihiko Oka ¹ , Takahiro Tomoyasu ¹ , Kenta Matsui ¹ ¹自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児・先天性心臓血管外科 ¹Department of Pediatric and Congenital Cardiovascular Surgery, Jichi Children’s Medical Center Tochigi キーワード：右室二腔症 , 術前診断 Keyword: double chambered right ventricle , preoperative diagnosis pp.665-671

発行日 2024年9月1日 Published Date 2024/9/1

DOI https://doi.org/10.15106/j_kyobu77_665

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

右室内腔の異常筋束によって右室が流入路側の高圧腔と流出路側の低圧腔に二分される右室二腔症は1），先天性心疾患の全症例の1.5～2.0％の発生頻度である2，3）．また，右室二腔症の80～90％は心室中隔欠損（ventricular septal defect：VSD）を合併するといわれており，孤立性右室二腔症はまれである2，3）．

Case 1 is a 65-year-old woman with right ventricular outflow tract stenosis due to dyspnea on exertion. Preoperative echocardiography revealed no shunt between the right and left ventricles. After resecting the right ventricular muscle bundle and weaning from cardiopulmonary bypass, transesophageal echocardiography confirmed a shunt between both ventricles. Right ventriculotomy under second cardiopulmonary bypass revealed a ventricular septal defect （VSD） that was closed with an expanded polytetrafluoroethylene patch.

Case 2 is a 58-year-old woman with a double-chambered right ventricle due to dyspnea on exertion. Preoperative echocardiography revealed a perimembranous VSD that coexisted；however, the VSD was completely covered by a membranous septal aneurysm, and no shunt appeared between both ventricles perioperatively. If right ventricular outflow tract stenosis/double-chambered right ventricle has been diagnosed in adulthood, the echocardiographic findings could have differed preoperatively and postoperatively. Combined use with other imaging modalities should improve the diagnostic accuracy of congenital heart disease.