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若年性脳梗塞を発症し脳血管撮影にて両側の内頸動脈狭窄を呈したTurner症候群の一例を経験した。症例は43歳女性。神経学的所見は運動から全失語,右不全片麻痺を認めたが,身体所見として低身長,内眼角贅皮,盾状胸,二次性徴発現欠如がみられ,検査成績では血中エストロゲン低値,血中ゴナドトロピン高値,染色体45,X/46,XXのモザイクパターンを示していた。頭部MRIのT2強調画像で左の前大脳動脈と中大脳動脈の境界領域に高信号域を呈し,脳血管撮影においては左側に高度の両側内頸動脈遠位部の狭窄病変が認められた。血管病変の原因として動脈硬化の危険因子は存在せず先天的な血管奇形が考えられた。また,脳梗塞の発症には先天的な血管奇形の他に,慢性期の携帯型自動血圧装置にて睡眠時に過度の降圧現象を示したことより血行力学的な虚血の関与も推察された。
A 43-year-old woman was admitted into our hospital because of aphasia and right hemiparesis. Computed tomographic scan demonstrated border zone infarction in the anterior and middle cerebral artery. Magnetic resonance imaging scans showed the borderline area between the terminal branches of the lenticulostriate arteries and the perforating branches of the middle cerebral artery. Digital sub-traction ICA angiogram showed severe narrowing of the distal portion of the right and left ICA.

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