4）天疱瘡モデルマウス

天疱瘡は，表皮角化細胞に発現する細胞間接着因子であるデスモグレイン3（desmoglein 3；Dsg3）およびデスモグレイン1（desmoglein 1；Dsg1）に対する自己抗体が産生されることにより，皮膚や粘膜に水疱やびらんを生じる難治性の自己免疫疾患である^1）．尋常性天疱瘡（pemphigus vulgaris；PV）は，臨床的には粘膜優位型と粘膜皮膚型に分類される．粘膜優位型PVは主として口腔などの粘膜にびらんや水疱を生じ，皮膚病変は認めないか軽微である．本病型では主にDsg3に対する自己抗体が検出される．病理組織学的には，基底層直上で角化細胞一つ一つが解離し，表皮内に裂隙が生じる，いわゆる棘融解の像を呈することを特徴とする．