心筋症の定義･分類と診療のポイント 心筋症の定義と分類

＜Headline＞1 心筋症は｢心機能障害を伴う心筋疾患｣と定義される。2 心室壁の肥厚や心腔形態、収縮能および拡張能の低下、家族歴や遺伝子変異の検討にもとづいて、いわゆる｢原発性｣(以前からの｢特発性｣)心筋症を、肥大型心筋症、拡張型心筋症、不整脈原性右室心筋症、拘束型心筋症の4つに分類する。3 原発性心筋症の4つの基本病態の一部は重複を示し、相互に鑑別が困難なこともしばしばある。4 4つの原発性心筋症の診断は、可能なかぎり二次性心筋疾患/二次性心筋症を鑑別したうえで確定されるべきである。