マントル細胞リンパ腫

Mantle cell lymphoma

疾患の概要

　マントル細胞リンパ腫（Mantle cell lymphoma：MCL）リンパ節は濾胞のマントル層を構成するB細胞と同じ細胞表面形質を有する腫瘍である。免疫組織学的にはCD5とcyclin D1が陽性で，分子遺伝学的には染色体転座t（11；14）（q13；q32）に伴うBCL-1遺伝子再構成を有する。本邦における発症頻度は，全悪性リンパ腫の3％程度と報告されている。発症年齢中央値は60代半ばで，男性に多い。約90％の症例が初発時に進行期で発症し，表在リンパ節腫大以外に70％程度の症例は節外病変を有し，骨髄浸潤は50％以上，消化管浸潤は20〜30％に認める^1）。診断時にすでに進行期である症例が多く，B細胞性リンパ腫のなかでも予後不良である^2）。また，MCLは消化管の複数部位に浸潤するといわれており，本邦の報告では食道病変は稀で，2/3に胃病変，2/5に結腸病変がみられる^3）。小腸病変は約1/3にみられる。胃病変は多彩な形態を呈するが，十二指腸から大腸では小型のポリープ様所見が広範囲に多発するmultiple lymphomatous polyposis（MLP）型が代表的である。