筋ジストロフィー病態における細胞内Ca2＋動態

Mechano-bioscience ～On the frontiers of mechano-biology and mechano-medicine～. Changes in cytosolic Ca2＋dynamics associated with muscular dystrophy.

　デュシェンヌ型筋ジストロフィーはＸ連鎖性の遺伝性筋疾患で，ジストロフィンが細胞膜から欠失することで発症する。ジストロフィンの欠失にともない筋線維はダメージの影響を受けやすく，筋損傷の繰り返しにより筋の再生不良が起こる。しかし，筋ジストロフィー骨格筋の根本的な機能不全のメカニズムは完全に明らかになったとはいえない。近年の研究により，細胞内Ca2＋ホメオスタシスの異常が筋ジストロフィーにおける進行性の筋力低下の原因もしくは進行を促進する因子であることが明らかとなってきた。本総説では，筋ジストロフィー骨格筋におけるCa2＋ホメオスタシスの異常とそのCa2＋制御不全に対する治療法の一端を概説する。

　Duchenne muscular dystrophy（DMD）is X-linked genetic disorder caused by a lack of the membrane-associated protein dystrophin. DMD is characterized by progressive muscle wasting secondary to repeated muscle damage and inadequate repair. The mechanisms underlying the functional impairments in dystrophic muscle have not yet been fully determined. However, several recent studies indicate that elevated intracellular Ca2＋homeostasis is a cause or facilitator of the development of muscle weakness in muscular dystrophy. This review focuses on abnormalities of Ca2＋homeostasis and the possibilities for treatment by counteracting the Ca2＋dysregulation.