14. 内臓錯位を合併した単心室症と周術期管理

Management of Functionally Univentricular Heart with Heterotaxy

単心室症に対する段階的手術戦略の導入など，周術期管理の発展により，単心室症に対する手術成績は安定してきている．一方，内臓錯位を合併した単心室症は房室弁逆流が高頻度であることに加え，その修復の難易度が高いことや，総肺静脈還流異常や不整脈の合併も認め，現在も周術期管理に難渋することがある．本稿では内臓錯位を伴う単心室症の周術期管理を概説する．

Various pathologies of heterotaxy should be diagnosed by documenting the arrangement of the cardiac structures and other organs. They carry functional derangements of cardiovascular systems and abdominal organs, such as atrioventricular valve dysfunction, pulmonary vein obstruction, arrhythmia, and intestinal malrotation. An appropriately organized management of these malformations is pivotal for improving outcomes.