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Internal Medicine Volume 104, Issue 3 （September 2009）

臨床雑誌内科 104巻3号（2009年9月発行）

急性腸間膜虚血を合併した血栓性血小板減少性紫斑病合併全身性エリテマトーデス井山諭 ¹ , 佐藤勉 , 小船雅義 , 瀧本理修 , 加藤淳二 ¹札幌医科大学第四内科キーワード： Aspirin , Cyclophosphamide , Ciclosporin , Gamma-Globulins , Methylprednisolone , Pantothenic Acid , Prostaglandins , 虚血 , 血漿交換 , エリテマトーデス-全身性 , 紫斑病-血栓性血小板減少性 , 多剤併用療法 , 腸間膜 , 腹膜疾患 , 致死的転帰 , パルス療法(薬物療法) , ADAMTS13 Protein , アシドーシス-代謝性 Keyword: ADAMTS13 Protein , Aspirin , Cyclophosphamide , Drug Therapy, Combination , gamma-Globulins , Ischemia , Mesentery , Lupus Erythematosus, Systemic , Pantothenic Acid , Methylprednisolone , Prostaglandins , Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic , Peritoneal Diseases , Plasma Exchange , Fatal Outcome , Cyclosporine , Pulse Therapy, Drug pp.575-578

発行日 2009年9月1日 Published Date 2009/9/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2009320185

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発熱、関節痛、失見当識を主訴とする30歳女性について検討した。頬部紅斑、非びらん性多関節炎、腎障害、精神障害、血液異常、抗Sm抗体･抗核抗体の陽性を認めた。また、末梢血には破砕赤血球が観察され、ADAMTS13活性は0.5%以下、抗ADAMTS13抗体は8.5 Bethesda U/mlであった。血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)合併全身性エリテマトーデス(SLE)と診断された。パルス療法、血漿交換等によりSLEの活動性は若干低下し、TTPの良好なコントロールが得られた。しかし、血小板数(Plt)は低下したままであった。その後、腹満や嘔気などの腹部症状が出現した。フィブリン分解産物(FDP)は57μg/mlに上昇した。腹部CT･内視鏡で粘膜浮腫、内容液の貯留、管拡張不良等を認め、急性腸間膜虚血症(AMI)の発症と思われた。AMIは、TTP合併SLEの治療に際し、念頭に置くべき重篤な合併症と考えられた。