呼吸筋麻痺で発症した筋萎縮性側索硬化症の1例

76歳男.呼吸困難を主訴とした.緩徐進行性の呼吸障害で発症し,その後,舌の萎縮と線維束攣縮を伴った球麻痺症状が加わった.四肢筋の萎縮･脱力はみられなかったが,ALSを疑い針筋電図を施行した.神経学的所見,筋電図所見ならびに呼吸筋麻痺をきたす他疾患が否定されたことから,呼吸筋麻痺で発症し,四肢の筋萎縮･脱力を伴わず球麻痺を呈したALSと診断した.その後.呼吸筋麻痺はさらに進行し,経鼻的持続陽圧呼吸療法では呼吸管理が困難な状態となった.家族の希望もあり人工呼吸装置はせず死亡した