呼吸器ケアの対象となる疾患群 間質性肺炎･肺線維症

＜Key Points＞●間質性肺疾患(ILD)のなかでは、特発性肺線維症(IPF)が最も頻度が高く、最も予後不良である。●原因不明の特発性間質性肺炎に加え、原因のあるILDとしては、膠原病関連のILD、吸入抗原･吸入物質による過敏性肺炎や塵肺、薬剤性肺障害の鑑別が重要である。●原因となる吸入抗原や薬剤を早期に回避することにより、軽症であれば治癒に至ることも可能である。●慢性期IPFにおいては抗線維化薬が標準治療となる。一方で、その他のILDにはステロイドを含む免疫抑制療法が比較的有効である。●近年、IPF以外の進行性線維化を伴うILD(PF-ILD)においても抗線維化薬が有効であるという研究結果が報告されている。