骨髄増殖性疾患

サマリー

　骨髄増殖性疾患（MPD）は多能性造血幹細胞の異常に起因し，骨髄などにおいて原因不明の増殖を示す疾患群である．代表的なMPDとしては赤芽球系の過形成を特徴とする真性赤血球増加症，巨核球と線維芽細胞が増生する原発性骨髄線維症，骨髄球系の過形成を特徴とする慢性骨髄性白血病，および巨核球と血小板数が増加する本態性血小板血症の4疾患がある．MPDに属する疾患はしばしば相互に移行がみられ，時に急性白血病化する．治療についてはヒドロキシ尿素，インターフェロンが有望視されている．また，近年染色体レベル，分子生物学的レベルで研究が盛んであり，発病や病態，白血病化に関してさらなる解明が期待される．