〈項目〉Donath-Landsteiner試験

はじめに

　発作性寒冷血色素尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria：PCH）は，体表が寒冷に曝露された後に起こる激烈な溶血発作が特徴で，血色素を排泄するまれな疾患である．本症は後天性自己免疫性溶血性貧血の病型に入る疾患である．従来は梅毒性のものが多数を占めたが，最近ではPCHの基礎疾患の一つである梅毒が減少したことに伴い，ウイルスなどによる非梅毒性のものが増加しているとされる．梅毒性のものは慢性に経過するのに比較して，非梅毒性のものは軽症であることが多く，ウイルス性疾患の経過中に一過性として現れることが多い．本症の病因はDonath-Landsteiner（以下，DLと略す）溶血素にあるが，この抗体産生の機序については，いまだ一定した見解は得られていない．

　DL寒冷溶血素の性状は，IgGクラスの自己抗体で，いわゆる二相性反応を特徴とする．すなわち，低温において自己赤血球と結合し，体温付近では解離する．しかし，解離の際に補体を活性化し，感作された自己赤血球は溶血を起こす．この溶血の機序は，血管内溶血であり，他の自己免疫性溶血性貧血が主に血管外溶血によるのと異なる．また，DL溶血素は，P式血液型特異性を示すことが古くから知られている^2）．具体的にはP式血液型のうち，P抗原を有するP₁型およびP₂型の赤血球とよく反応し，P抗原を欠くp型およびP^k型の赤血球とは反応しない．