成熟B細胞腫瘍2—低悪性度B細胞リンパ腫の組織学的形質転換/大細胞型Bリンパ腫/バーキットリンパ腫/KSHV/HHV8関連B細胞増殖症およびリンパ腫

Mature B-cell neoplasms 2: Transformations of indolent B-cell lymphomas, large B-cell lymphomas, Burkitt lymphoma and KSHV/HHV8-associated B-cell lymphoid proliferations and lymphomas

Point

●diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified（DLBCL, NOS）では，引き続きgerminal center B-cell-like（GCB） subtype/activated B-cell-like（ABC） subtypeの病型分類を推奨しており，実務的には簡便性からHansアルゴリズムの使用を容認している．

●いわゆる“double-hit lymphoma”に相当するdiffuse large B-cell lymphoma/high-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 rearrangements（DLBCL/HGBL-MYC/BCL2）は，MYCおよびBCL2再構成を有する場合とされ，胚中心Bリンパ球の遺伝子発現パターンを示す細胞集団に限定された．

●primary large B-cell lymphomas of immune-privileged sitesには，血液脳関門，血液網膜関門および血液精巣関門によって免疫学的聖域（immune-privileged sites）となった中枢神経系（CNS），網膜硝子体，精巣に発症する進行性B細胞性リンパ腫が含まれる．

●fluid overload-associated large B-cell lymphomaは慢性心不全，腎不全，蛋白漏出性胃腸症，肝硬変などの体液過負荷（fluid overload）を生じる病態に合併するリンパ腫で，体腔，特に胸腔に発症する．高齢者に多く，予後は良好である．