第2回 変性性疾患

Understanding Clinical Neuropsychology: A Basic Approach（2）Degenerative Disease

Ⅰ．はじめに

　本稿では変性性疾患における高次脳機能障害について概説する．従来の神経心理学的検討では脳血管障害による局所病変例や，外科的手術などによる局所損傷例を対象としてきた．そのため，1つの脳機能は1つの孤立した病変と対応付けて考えられてきた．

　一方，近年の神経心理学的研究では，変性性疾患が検討の対象となることは珍しくない．変性性疾患ではその病変部位の違いによりさまざまな症候を呈する．これは，変性性の病変で障害される脳部位が脳の「システム」の機能不全を引き起こすためである．変性性疾患の認知機能障害として最も注目されてきたのは，Alzheimer病（AD）やPick病などで起こる認知症でみられる症候群であるが，その他の疾患においてもさまざまな高次脳機能障害を呈することが近年わかってきた．本稿ではAD，前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration：FTLD）のほか，筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS），Parkinson病（PD），大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration：CBD）でみられる高次脳機能障害をそれぞれ紹介する．