❹てんかんと炎症・免疫

Case

難治頻回部分発作重積型急性脳炎（AERRPS）の一例

患者：発症時2歳、現在6歳の女児

既往歴・家族歴：なし

現病歴：生来健康で発達正常だった。2歳時に1週間の発熱があり、対症療法で解熱した。解熱した翌朝から傾眠傾向となり、夕方に左顔面の間代発作が群発した。救急外来到着後に全身性強直間代発作が重積し、抗てんかん薬5剤で停止せず挿管された。頭部CTと髄液検査は正常だった。チオペンタールナトリウム6mg/kg/時とケタミン 24mg/kg/日を含む10種類の抗てんかん薬、ステロイドパルス療法、免疫グロブリン静注療法（IVIG）、単純血漿交換、ケトン食療法を使用したが焦点発作が止まらず、臨床発作は入院7日目、脳波上の発作は入院70日目に停止した。頭部MRIは、入院4日目は両側海馬のDWI高信号のみだったが、入院40日目には大脳皮質・基底核・視床・海馬・小脳の高度な萎縮を呈した。治療経過で急性心不全・急性腎不全・急性肝障害・深部静脈血栓症・細菌性腹膜炎を合併した。入院から6カ月後に、追視なし・頸定なし、気管切開・終日人工呼吸器装着、経鼻胃管栄養の状態で自宅退院した。発症3年後、神経学的には不変で、数分間の焦点発作が10回/日ほどある。