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                                原著 
                        
                        
                
                  
                  
                  
                  
                            
                                    
                                    
                                    
                                    
                            
                            
                
                
                
                            
                            
                  
                            
                                
                            
                        
                
                
                
                            
                        
                
                
                            
                            
                            
                  
                            
                                    
                                    先天緑内障と高度難聴を合併した劣性栄養障害型先天性表皮水疱症の1例
                                    
                                    
                            
                            
                                    
                                    A Case of Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa Associated with Congenital Glaucoma and Deafness
                                    
                                    
                            
                        
                
                
                            
                            
                                
                                    
                                        
                                            
                                                中川 俊文
                                            
                                            1
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            ,
                                        
                                    
                                    
                                        
                                            
                                                稲井 優
                                            
                                            1
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            ,
                                        
                                    
                                    
                                        
                                            
                                                高岩 堯
                                            
                                            1
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            
                                        
                                    
                                
                                
                                    
                                        
                                            
                                                Toshifumi NAKAGAWA
                                            
                                            1
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            ,
                                        
                                    
                                    
                                        
                                            
                                                Masaru INAI
                                            
                                            1
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            ,
                                        
                                    
                                    
                                        
                                            
                                                Takashi TAKAIWA
                                            
                                            1
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            
                                        
                                    
                                
                            
                        
                
                
                
                  1香川医科大学皮膚科教室
                
                
                
                
                  1Department of Dermatology, Kagawa Medical School
                
                
                
                
                
                
                
                            
                            
                        
                
                            
                            
                        
                
                pp.315-319
                
                
                
                  
                  
              
              
              
                  発行日 1987年4月1日
                  Published Date 1987/4/1
                
                
                
                DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412203640
                
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先天緑内障と中耳炎後の高度の難聴を合併した劣性栄養障害型先天性表皮水疱症(recessive dystrophic epidcrmolysis bullosa:RDEB)の1例を報告した.現在まで,このような合併の報告は見られないが,先天緑内障および中耳炎の発症にRDEBが関与している可能性が推察された,また,治療としてはフェニトイン内服を行ったが,水疱形成抑制効果は内服開始後の早期に一時的に認められたのみであり,且つフェニトイン血中濃度が4μg/ml程度においても,眩暈,嘔吐等の副作用が出現し,より高濃度の維持ならびに長期投与は不可能であった.

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