Papulosis Cytovacuolisata Systemica（仮称）—系統的に細胞の空胞化を示す1疾患

Papulosis Cytovacuolisata Systemica (proposed) : A Disease with Systemic Cell Vacuolization

　臨床的に皮膚及び粘膜の小結節を主体とし，季節的消長傾向があり，骨，関節症状を伴う5歳男児例を経験した．全身骨レントゲン写真にて両側脛骨，上腕骨，鎖骨，手根骨にerosionを認めた．病理組織学的所見では，病変部において，真皮（粘膜固有層）及び表皮（粘膜上皮）内に無数の空胞化した細胞がみられ，特に表皮内では，有棘細胞の空胞化が連続的に起こっているのがみられた．一方，臨床的に正常に見える皮膚，リンパ節，関節滑膜，骨にも同様の空胞化した細胞がみられた．特殊な代謝異常症を疑い，種々検索するも，特殊染色等で沈着物質を同定できなかった．さらに電顕的には，全く異なった胚葉から生じた細胞でありながら，細胞の変化（細胞質内に多数の小空胞を形成）は同一であった．また，これらの空胞化は，smooth endoplasmic reticulumと連続している所見がみられた．このことより，本症例を系統的に細胞の空胞化を示す新しい疾患と考え，papulosis cytovacuolisata systemicaと仮称した．