低ガンマグロブリン血症下に涙囊鼻腔吻合術鼻内法を施行した多発血管炎性肉芽腫の1例

Successful management of nasolacrimal duct obstruction due to granulomatosis with polyangiitis and hypogammaglobulinemia using endoscopic dacryocystorhinostomy

はじめに

　多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA）は，上気道病変，肺の壊死性肉芽腫性病変，腎臓の壊死性糸球体腎炎，全身の中・小動脈の壊死性血管炎を特徴とし，PR3-ANCAが高率に陽性となる自己免疫学的機序が疑われている原因不明の疾患である。GPAにおいて涙道病変は約7％で認められ^1），外科的治療を要することがあるが治療成績はあまりよくないとされており^2），通常の涙道閉塞症に対する手術治療とは異なる注意，対応が求められる。今回われわれは，稀な若年発症のGPAにより遅発性に鼻涙管閉塞症を生じた症例に対し，GPAの治療による低ガンマグロブリン血症を合併したなかで涙囊鼻腔吻合術鼻内法（endoscopic dacryocystorhinostomy：En-DCR）を施行し，良好な経過を得た経験をしたので，文献的考察を加え報告する。

　We report a case of nasolacrimal duct obstruction（NLDO）due to granulomatosis with polyangiitis（GPA）and hypogammaglobulinemia, which had a favorable course after endoscopic dacryocystorhinostomy（En-DCR）.

　A 17 year-old man with GPA presented to the department of ophthalmology of our hospital, with complaints of left epiphora and purulent tear discharge. His GPA had been in a remission since he was 13 years old. Computed tomography-dacryocystography showed complete left NLDO. He was referred to our department and an En-DCR was performed under general anesthesia. His symptoms disappeared after the surgery with a large rhinostomy, without any complications.