Dubowitz syndrome

Dubowitz syndrome

定義・概念

　Dubowitz syndromeは1965年にDubowitz^1）が子宮内発育不全，低身長，小頭症，顔貌異常，皮膚湿疹，軽度の精神発達遅滞のある生後13か月女児と，子宮内発育不全と皮膚性合趾症を呈し生後3か月で死亡した姉を最初に報告し，これが症候群と認められ，以後，報告が相次いだ。現在では，先天性多発性奇形，精神発達遅滞，成長障害を主訴に湿疹などのアレルギー性疾患に罹患しやすい免疫異常と，血液リンパ系疾患の罹患傾向を持つ症候群と定義されている。1987年に近藤ら^2）は，初めて日本人症例を報告した。また，1996年に塚原ら^3）は，文献よりの105例と36の自験例の合計141例について詳細な分析を行った。