Crow-Fukase syndrome

Crow-Fukase syndrome

定義・概念

　多発性末梢性神経炎に免疫グロブリン異常や多彩な全身症状を伴う症例が1967年以降わが国で数多く報告され，わが国で最初に報告^1）した深瀬の名と，このような症例を1956年に最初に報告^2）したCrowの名を冠してCrow-Fukase syndromeと呼ばれるようになった。欧米では主要な症候であるpolyneuropathy，organomegaly，endocrinopathy，monoclonal gammopathy，skin changeの頭文字を取ってPOEMS症候群と呼ばれることが多い。しばしばmonoclonal gammopathyや形質細胞腫を認めることから，plasma cell dysplasiaの一亜型として位置付けられる。ただし，本症の本態が形質細胞の異常にあるか否かははっきりしていない。