肩関節痛を初発症状とした原発性アミロイドーシスの1症例

Primary Amyloidosis of the Right Shoulder: A Case Report

　抄録：アミロイドーシスはアミロイドと呼ばれる異常蛋白が臓器・組織に沈着し機能障害をおこす疾患群で，近年では長期透析患者の骨・関節疾患の一因として注目されている．しかし原発性アミロイドーシスの関節症状の報告は少なく，発現頻度も稀とされている．1例を経験したので報告する．症例は54歳，女性．肩関節の疼痛を主訴に受診し関節内ブロック施行後，関節水腫（shoulder pad sign）が続いた．家族歴，既往歴に特記すべきものはない．鏡視下関節滑膜切除術後，疼痛は軽減したが腹部膨満感，ileus症状などが出現したため開腹術が行われた．しかし，術後2ヵ月半，全身衰弱で死亡した．手術で得られた関節滑膜，胃粘膜にアミロイドの沈着（KMnO₄処理コンゴレッド染色に抵抗性：AL typeのアミロイド）が認められた．先行する基礎疾患がなく，尿BJP陽性などより原発性アミロイドーシスと診断した．剖検所見でも全身臓器にアミロイドの沈着が認められた．