鼠径ヘルニア，心室中隔欠損症を合併した幼児期睾丸性女性化症候群の1例

An infantile testicular feminization syndrome with inguinal hernia and ventricular septal defect: A case report

はじめに

　睾丸性女性化症候群（testicular feminization syn-drome：TFS）は，外生殖器上女性型を呈するが，腹腔内または鼠径部に睾丸を有する疾患である．多くは，原発性無月経を主訴に思春期以降に見つけられることが多い．今回われわれは，最初，心室中隔欠損症根治手術時に両側外鼠径ヘルニアと診断したが，偶然行った染色体検査をきっかけにTFSを合併していると診断し，後日同時期にヘルニア根治術，除睾術を行った女児例を経験した．女児鼠径ヘルニア根治手術において，稀ではあるが本疾患の合併も注意すべきことと思われ，ここに文献的考察を加えて報告する．