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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 49, Issue 10 （October 1997）

Brain and Nerve 脳と神経 49巻10号（1997年10月発行）

Japanese English

症例報告

両側内頸動脈狭窄を呈し脳梗塞を発症したTurner症候群 Cerebral Infarction due to Stenosis of the Bilateral Internal Carotid Artery in Turner's Syndrome 宮本智之 ¹ , 樽川由里子 ¹ , 片山宗一 ¹ , 佐藤睦子 ² , 清水さおり ¹ , 本間真理 ¹ , 渡辺一夫 ³ , 宮本雅之 ⁴ , 平田幸一 ⁴ Tomoyuki Miyamoto ¹ , Yuriko Tarukawa ¹ , Soichi Katayama ¹ , Mutsuko Sato ² , Saori Shimizu ¹ , Mari Homma ¹ , Kazuo Watanabe ³ , Masayuki Miyamoto ⁴ , Koichi Hirata ⁴ ¹脳神経疾患研究所附属南東北病院神経内科 ²脳神経疾患研究所附属南東北病院神経心理 ³脳神経疾患研究所附属南東北病院脳神経外科 ⁴獨協医科大学神経内科 ¹Department of Neurology, Southern Tohoku Research Institute for Neuroscience ²Department of Neuropsychology, Southern Tohoku Research Institute for Neuroscience ³Department of Neurosurgery, Southern Tohoku Research Institute for Neuroscience ⁴Department of Neurology, Dokkyo University School of Medicine キーワード： Stenosis of bilateral internal carotid artery , cerebral infarction , Turner syndrome , am-bulatory blood pressure monitoring（ABPM） Keyword: Stenosis of bilateral internal carotid artery , cerebral infarction , Turner syndrome , am-bulatory blood pressure monitoring（ABPM） pp.919-923

発行日 1997年10月1日 Published Date 1997/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901179

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Abstract 文献概要
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　若年性脳梗塞を発症し脳血管撮影にて両側の内頸動脈狭窄を呈したTurner症候群の一例を経験した。症例は43歳女性。神経学的所見は運動から全失語，右不全片麻痺を認めたが，身体所見として低身長，内眼角贅皮，盾状胸，二次性徴発現欠如がみられ，検査成績では血中エストロゲン低値，血中ゴナドトロピン高値，染色体45，X／46，XXのモザイクパターンを示していた。頭部MRIのT2強調画像で左の前大脳動脈と中大脳動脈の境界領域に高信号域を呈し，脳血管撮影においては左側に高度の両側内頸動脈遠位部の狭窄病変が認められた。血管病変の原因として動脈硬化の危険因子は存在せず先天的な血管奇形が考えられた。また，脳梗塞の発症には先天的な血管奇形の他に，慢性期の携帯型自動血圧装置にて睡眠時に過度の降圧現象を示したことより血行力学的な虚血の関与も推察された。

A 43-year-old woman was admitted into our hospital because of aphasia and right hemiparesis. Computed tomographic scan demonstrated border zone infarction in the anterior and middle cerebral artery. Magnetic resonance imaging scans showed the borderline area between the terminal branches of the lenticulostriate arteries and the perforating branches of the middle cerebral artery. Digital sub-traction ICA angiogram showed severe narrowing of the distal portion of the right and left ICA.