性格変化が先行し，種々の神経症状を伴いつつ痴呆へ移行したadrenoleukodystrophyの成人発症例

An Aduit-onset Case of Adrenoleukodystrophy Presenting Personality Changes Followed by Various Neurological Symptoms and Dementia

　Adrenoleukodystrophy（ALD）は精神症状，痙性麻痺，副腎機能低下などを来す脱髄性疾患である。多くは若年男性に発症し，伴性劣性の遺伝形式をとり，生化学的には極長鎖脂肪酸が増加する^3）。

　今回筆者らは，性格変化を初発症状として20歳代後半に発症し，途中から種々の神経症状を伴い，30歳代前半で重度の痴呆に陥ったALD患者の1例を経験したので報告する。