珪肺の経過観察中に肺高血圧症を伴う抗U1-RNP抗体陽性を認めた1例

A Case of Pulmonary Hypertension with Positive AntiU1-RNP Antibody and Pneumoconiosis

要旨　症例は62歳男性．当院にて珪肺で経過観察中，20XX年5月に抗核抗体陽性と抗U1-RNP抗体陽性を認め，混合性結合組織病(MCTD)の可能性が示唆された．また20XX年8月より呼吸困難が出現し，右心カテーテル検査にて肺高血圧症と診断し，ボセンタンの内服が開始された．20XX＋1年8月に肺高血圧症の増悪を認め，ボセンタンを増量するも，20XX＋3年4月に肺動脈圧の上昇と左心機能の低下を認め，タダラフィルの追加を行い，6分間歩行距離など運動耐容能の改善を認めた．MCTDによる肺動脈性肺高血圧症(第1群)は，左心機能の低下を合併することがあり，左心性心疾患による肺高血圧症(第2群)の要素も考える必要がある．MCTDによる肺動脈性肺高血圧症に対して肺血管拡張薬の併用療法が有効であった症例を経験した．

　A 62-year-old man who had been diagnosed with pneumoconiosis was suspected to be possible MCTD(mixed connective tissue disease)because of positive antinuclear antibody and antiU1-RNP antibody. Exertional dyspnea was worsened in few months, and right heart catheterization(RHC)revealed the existence of pulmonary hypertension. Therefore, we started the vasodilatory therapy with bosentan, and dose increment of bosentan was required one year later. However, we recognized the elevation of pulmonary artery pressure on RHC and diffuse left ventricular hypokinesis on echocardiography 3 years later, then we supplemented tadalafil, which improved his clinical course. We experienced PAH associated with MCTD, who have responded to combination therapy of pulmonary artery vasodilators.