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Stomach and Intestine(Tokyo) Volume 49, Issue 5 （May 2014）

胃と腸 49巻5号（2014年5月発行）

Japanese English

増刊号消化管悪性リンパ腫2014

主題消化管原発aggressive lymphoma―その他のリンパ腫：T細胞リンパ腫

成人T細胞白血病/リンパ腫を含む消化管T/NK細胞リンパ腫の臨床病理学的特徴―リンパ腫の細胞起源についての考察を含む Clinicopathological Characteristics of Gastrointestinal T/NK Cell Lymphoma, Including Adult T-cell Leukemia/Lymphoma 竹下盛重 ¹ , 二村聡 ¹ , 菊間幹太 ¹ , 山田梢 ¹ , 石橋英樹 ² , 中村昌太郎 ³ , 中山吉福 ⁴ , 岡村精一 ⁵ , 鵜池直邦 ⁶ , 米増博俊 ⁷ , 卜部省悟 ⁸ , 内藤慎二 ⁹ , 村上聖一 ¹⁰ , 定平吉都 ¹¹ Morishige Takeshita ¹ , Satoshi Nimura ¹ , Kanta Kikuma ¹ , Kozue Yamada ¹ , Hideki Ishibashi ² , Shotaro Nakamura ³ , Yoshifuku Nakayama ⁴ , Seiichi Okamura ⁵ , Naokuni Uike ⁶ , Hirotoshi Yonemasu ⁷ , Shogo Urabe ⁸ , Shinji Naito ⁹ , Seiichi Murakami1 ¹⁰ , Yoshito Sadahira1 ¹¹ ¹福岡大学医学部病理学講座 ²福岡大学医学部消化器内科学講座 ³九州大学先端医療イノベーションセンター ⁴九州医療センター臨床検査部 ⁵九州医療センター血液内科 ⁶九州がんセンター血液内科 ⁷大分赤十字病院病理診断科 ⁸大分県立病院臨床検査部 ⁹嬉野医療センター臨床検査科 ¹⁰天草中央総合病院外科 ¹¹川崎医科大学病理学1 ¹Department of Pathology, Fukuoka University School of Medicine, Fukuoka, Japan ²Department of Gastroenterology and Medicine, Fukuoka University School of Medicine, Fukuoka, Japan ³Department of R/D for Surgical Support System, Center for Advanced Medical Innovation, Kyushu University, Fukuoka, Japan ⁴Department of Pathology, Kyushu Medical Center, Fukuoka, Japan ⁵Department of Hematology, Kyushu Medical Center, Fukuoka, Japan ⁶Department of Hematology, Kyushu Cancer Center, Fukuoka, Japan ⁷Department of Pathology, Oita Red Cross Hospital, Oita, Japan ⁸Department of Pathology, Oita Prefectural Hospital, Oita, Japan ⁹Department of Pathology, NHO Ureshino Medical center, Ureshino, Japan ¹⁰Department of Surgery, Amakusa Central Hospital, Amakusa, Japan ¹¹Department of Pathology, Kawasaki Medical School, Kurashiki, Japan キーワード： GI tract , EATL , IELs , ATL/L , CD103 Keyword: GI tract , EATL , IELs , ATL/L , CD103 pp.769-781

発行日 2014年5月24日 Published Date 2014/5/24

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403114159

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消化管原発T/NK細胞リンパ腫の中では，腸管症関連T細胞リンパ腫（EATL）が最も特徴的な疾患群である．本群はWHO分類ではI，II型に分けられる．本邦ではcoeliac病を基礎疾患にしないII型（中細胞型リンパ腫）が大部分を占めるが，これらはCD56，CD8，および腸上皮との接着をつかさどるαEβ7integrin CD103陽性T-上皮内リンパ球（IEL）の腫瘍化したものが大部分であった．これらは，胃原発T細胞リンパ腫とは異なる細胞学的特徴を有した．小腸EATLは病期（Lugano国際会議分類）I，II1の状態であれば，予後良好であることが判明した．本邦においては，日常では成人T細胞白血病/リンパ腫（ATL/L）による消化管浸潤が多くみられることを念頭に置く必要がある．下山分類では胃腸に浸潤するATL/Lはすべて急性型に分類されるが，リンパ腫型（原発性）と推測される例が認められる．ATL/Lの消化管病変ではCD4陰性例やCD8陽性例が約3割にみられ，約3割に背景粘膜上皮内で反応性IELが増加し，過半数例において主浸潤部位で腺管が保持され，CD103陽性腫瘍細胞の上皮内小胞巣の所見を認めた．鼻腔，腸管CD56陽性NK細胞リンパ腫例，骨髄，リンパ節CD8陽性リンパ腫例ではCD103陽性はごく少数であった．すなわち，ATL/Lの細胞起源が胃腸管のHTLV（human T-lymphotropic virus）-1に感染したT-IELの可能性を示唆した．

　Intestinal EATL（enteropathy-associated T-cell lymphoma）is uncommon worldwide ; it is primarily found in northern Europe. Two main types of EATLs are classified as follows. One is composed of CD8- and, CD56- negative and CD30- positive large cell lymphoma（type I）with frequent prodromal stage of Coeliac disease, and another is CD56- positive and CD8- positive or negative medium-sized lymphoma（type II）. In Japan, intestinal type I EATL is rare due to the rare incidence of Coeliac disease, and the type II group is primarily found in intestinal T/NK cell lymphoma. However, enteropathy-like lesions are partly found in the non-neoplastic mucosal layer. αEβ7integrin CD103, a homing receptor of T-IEL（intraepithelial lymphocytes）, was frequently found in type II EATL cases（75％）. Primary gastric or colorectal EATL was infrequent. ATL/L（Adult T-cell leukemia/lymphoma）frequently invades the GI tract, but primary GI lymphoma type ATL/L was also found（29％）. An increase of reactive IELs, preserved foveolar glands in involved mucosal lesions, and frequent small nests of ATL/L in epithelial glands were detected in 29％, 65％, and 43％ of the 53 cases of GI tract ATL/L examined, respectively. Involved ATL/L cells expressed CD103 in over than half of the cases（57％）, suggesting that ATL/L cells were derived from T-IELs in GI tracts, in which HTLV-1 was vertically transmitted via breast milk feeding from mothers to infants.