心筋症のメカニズム

Mechanisms of cardiomyopathy

Ⅰ．心筋症とその分類

　心筋症とは，心筋細胞や線維芽細胞など心臓構成細胞，成分の変性，肥大，増生などにより，心室壁肥大や心内腔拡大などの心臓形態異常，あるいは心室収縮能や拡張能などの機能に異常を来す疾患群である。病変の主座が心臓構成成分自体にある原発性と全身疾患の影響により心病変を呈する二次性に大別できる。原発性の場合，心臓構成細胞のタンパク質をコードする遺伝子変異に起因するものが多いが，原因の明らかでない特発性のものも存在する。現在わが国から発表されている最新版の心筋症分類を図1に示す。原発性心筋症は，主にその形態的特徴から，拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy；DCM）・肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy；HCM）に，機能的特徴から拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy；RCM）・不整脈原性右室心筋症（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy；ARVC）の4つに分類される^1）。これら4つの基本病態は一部で重複し，相互に鑑別が困難なこともまれではない。一方，二次性心筋症の原因は，虚血性心疾患，高血圧，不整脈など多岐にわたる。本稿では主に原発性心筋症のメカニズムについて述べたい。