1型糖尿病に合併した成人・類もやもや病の1手術例

A Case of Akin Moyamoya Disease Associated with Type-I Diabetes Mellitus Managed by Extracranial-Intracranial Bypass

Ⅰ．はじめに

　基礎疾患に合併してもやもや病と同様に内頚動脈終末部，前大脳動脈および中大脳動脈の近位部に狭窄または閉塞がみられ，異常血管網を伴う病態は類もやもや病（akin moyamoya disease）と呼ばれている¹⁷⁾．これまでに自己免疫疾患，細菌・ウイルス感染，動脈硬化関連疾患，遺伝疾患など多岐にわたる病態との合併が報告されている⁸⁾．2012年に報告された本邦でのもやもや病に関する全国統計によると10万人当たりもやもや病の有病率が5.22人，発症率1.13人であるのに対し，類もやもや病は有病率0.34人，発症率0.11人と稀な病態と考えられている¹⁷⁾．一方，Caucasianの類もやもや病患者における1型糖尿病の有病率に関しては一般人口における有病率よりも20倍高いことが近年米国から報告され³⁾，本邦でも，もやもや病の病態生理究明の観点から注目されている．1型糖尿病は2型糖尿病と異なり，膵β細胞を破壊する自己抗体の産生が先天的またはウイルス感染などによる後天的な要因によって起こり，自己免疫疾患の機序が関与することがわかっているが¹⁾，本邦では類もやもや病に合併する自己免疫疾患としてGraves病が最も多く，比較的よく知られているのに対して^12,14,15)，1型糖尿病との合併は日本人を含めたアジア人においては渉猟し得る文献も極めて少なく，稀と考えられている¹⁵⁾．さらに，1型糖尿病患者では頭痛，ふらつき，失調，けいれん，認知機能障害，性格変化などの脳卒中に類似した症状を呈するため，類もやもや病を合併していても，その診断/治療までに長期間を要することが言われており²⁾，類もやもや病の合併疾患として認知する臨床的重要性は高い．今回われわれは1型糖尿病に合併した類もやもや病の1手術例を経験したので文献的考察を加え報告する．

　Moyamoya disease is characterized by idiopathic steno-occlusion at the terminal portion of the internal carotid artery with concomitant abnormal vascular networks that can lead to transient ischemic attacks and hemorrhagic stroke with symptoms of headache, confusion, dizziness, ataxia, seizure, and cognitive and personality changes. Because these symptoms also occur in patients with type 1 diabetes mellitus（T1DM), patients with both diseases might go unnoticed and without the less common diagnosis of akin moyamoya disease, accurate diagnosis and treatment could be delayed. Here, we report the case of a 32-year-old woman with past history of T1DM for 26 years presenting with right amaurosis, which was diagnosed as akin moyamoya disease even though she had suffered right incomplete hemiparesis 2 years ago. She underwent superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis with pial synangiosis in the left hemisphere without complication. She had no cerebrovascular events postoperatively. Although akin moyamoya disease associated with T1DM is rare in Japan, we recommend that clinicians consider the coexistence of both diseases when evaluating patients with T1DM who have neurologic signs or symptoms and not overlook the possibility of cerebrovascular diseases, such as akin moyamoya disease.